Curso de (Re) Habilitación auditiva del niño sordo e hipoacúsico – Primera Clase (Audio N°1: 17.54)

INTRODUCCIÓN ( Audio N°1: 17.54 )

La hipoacusia (disminución auditiva) es la enfermedad congénita más frecuente en el recién nacido. Tres a siete de cada 1000 bebés tienen algún grado de hipoacusia. El 50% de los bebés que presentan hipoacusia nacen sanos, no tienen antecedentes familiares y no presentan factores de riesgo. De 3 a 6 cada mil niños que presentan antecedentes de riesgo, tambien tienen hipoacusia.
Hasta hace muy poco tiempo la hipoacusia se detectaba tardíamente, generándole al niño retardos significativos en el desarrollo del habla y del lenguaje, como también retrasos en la adquisición de sus aprendizajes; comprometiendo así sus posibilidades futuras.

Por mínima que sea la disminución auditiva en un bebé, va a interferir en su desarrollo.

Desde el momento del nacimiento, los bebés comienzan a desarrollar su lenguaje, aprenden a hablar a través delo que oyen; de esta manera, el niño que tiene dificultades para oír, tendrá dificultades en el desarrollo de su lenguaje.

Desde que existe la posibilidad de chequear la audición del recién nacido, los bebés que presentan alguna disminución auditiva pueden recibir ayuda antes de los 6 meses de vida; algunos bebes ya al mes de vida están usando los audífonos, evitando de este modo significativos retrasos en sus aprendizajes que los diferenciarían de sus pares.

Es importante que no olvidemos que el lenguaje es la base para el desarrollo de sus aprendizajes posteriores.

El objetivo de este material es brindar al alumno las herramientas teórico-prácticas para la (re)habilitación auditiva de los niños con pérdida auditiva.

ANTECEDENTES QUE PERMITAN CONTEMPLAR LA POSIBILIDAD DE QUE UN NIÑO PADEZCA HIPOACUSIA (2007 JCIH)

1. Retraso en el lenguaje
2. Historia familiar de hipoacusia
3. Internación Neonatología prolongada ( mayor 5 días)
4. Hiperbilirrubinemia que requiera exanguineotransfusión
5. Infecciones congénitas (rubéola, citomegalovirus, herpes,toxoplasmosis, sífilis)
6. Anomalías craneofaciales
7. Smes asociados a hipoacusias de aparición tardía o progresivas como
   Neurofibromatosis,osteopetrosis, y síndrome de Usher. Otros como Waardenburg,
   Alport, Pendred, Jervell y Lange Nielson.
8. Smes neurodegenerativos (Hunter), neuropatias (Friedreich y Charcot-Marie
   Tooth)
9. Prematurez: peso al nacer < 1500 g
10. Meningitis bacteriana, especialmente por H. influenzae; herpes y varicela
11. Anoxia o hipoxia neonatal o Apgar = 0 < 3 a los 5 minutos
12. Medicación con ototóxicos
13. Ventilación mecánica ≥ de 10 días
14. Quimioterapia

TIPOS DE HIPOACUSIA

Según el criterio empleado, las pérdidas auditivas pueden clasificarse en topográfica, etiológica, cuantitativa, cronológica y etiológica.
Clasificación topográfica: el lugar donde se asienta la lesión que produce el déficit.
Hipoacusia de transmisión: Aparece cuando se produce alguna alteración en el oído externo y medio. La mayoría de las veces provoca una pérdida auditiva temporal (de un máximo de 50-60 dB); es decir, durante un tiempo, mientras se soluciona la causa, el niño no oye adecuadamente. Las causas más frecuentes son infecciones de oído, otitis serosas, tapones de cera, malformaciones congénitas.
Hipoacusia neurosensorial: Aparece cuando se produce alguna alteración en el oído interno o en el nervio auditivo. Provoca una pérdida auditiva permanente. Las cocleopatías ocurren por lesión del órgano de Corti. Las neuropatías, por lesión de las vías acústicas y las cortipatías por lesión del córtex cerebral auditivo.
Hipoacusias mixtas: Es producida por una alteración del oído medio y del interno. Por tanto, además de una sordera de transmisión hay una neurosensorial.

Reflexiones sobre la terminología utilizada para dar el diagnóstico a los padres

Antes de continuar con las otras clasificaciones me gustaría reflexionar sobre la terminologia que utilizamos  cuando damos una explicación a los padres o a familiares o a personas que no están familiarizadas con terminologia especifica,.  En algunas ocasiones es mejor utilizar el termino «perdida auditiva» en lugar de hipoacusia. Porque hipoacusia, se confunde con escuchar menos. Si tenemos en cuenta que en las pérdidas neurales lo que está afectado es la primera neurona y el nervio auditivo, sabemos que se afecta el potencial de acción del nervio auditivo. Teniendo en cuenta la teoría del Timming que está relacionada con la velocidad reaccional de las fibras auditivas, podemos encontrar una asincronía o desincronía de estas fibras al descargar ese potencial de acción, entonces los padres refieren que ese niño «a veces escucha y a veces no escucha». La otra teoría llamada » The Place«, está relacionada con la ubicación de esas fibras en la cóclea. Recibimos el comentario de los padres «algo me escucha», entonces les explicamos que no está lesionada toda la cóclea, es decir en el Órgano de Corti hay células que están conservadas y otras se han lesionado. Por lo tanto si hablamos de tonotopía, ubicación, nos referimos a tonos graves, medios y agudos. Por lo tanto las perdidas auditivas pueden tener más compromiso de unas que de otras frecuencias.

Una pérdida auditiva neural  se caracteriza porque tiene una desviación variable del umbral auditivo, con alteración del tiempo reaccional y fenómenos de saturación que afectan la precisión del umbral auditivo y hay trastornos de inteligibilidad ante estímulos competitivos.

La literatura mundial fue utilizando distinta terminología para referirse a las perdidas auditivas retrococleares o neuropatias auditivas, pueden ser mencionadas como desincronía auditiva, desorden pre y post sináptico, hipoplasia del nervio auditivo y el más reciente es DENA (desorden del espectro neuroauditivo),todos sinónimos para referirnos a la perdida auditiva retrococlear.

Clasificación Etiológica: según la causa que produce la pérdida auditiva. Emery y Rimoin plantean (1991) que los déficit auditivos se pueden clasificar en tres grupos: Grupo I sorderas genéticas (prenatales, perinatales y postnatales), síndromes genéticos, sordera aislada familiar. Grupo II sorderas adquiridas y Grupo III sorderas idiopáticas o criptogenéticas.

 Clasificación Cuantitativa: Según la cantidad de pérdida de la audición.
Ligera o mínima: Cuando el umbral auditivo se encuentra entre 16 y 25 dB.
Leve: Cuando el umbral de audición se sitúa entre 26 y 40 dB (es decir, no oyen sonidos por debajo de esa intensidad). El niño puede presentar alteraciones en la pronunciación. Generalmente sólo aparecen problemas de audición con voz baja y en ambiente ruidoso.
Moderada: Cuando el umbral auditivo está entre 41 y 55 dB. El niño manifestará problemas en la adquisición del lenguaje y en la producción de sonidos, se dificulta la percepción de la voz humana a intensidad normal.
Severa o grave: Cuando el umbral auditivo está entre 56-90 dB. En cuanto al lenguaje, si la pérdida es desde el nacimiento, se observará retraso en todos los niveles. La capacidad para entender el habla está limitada y la voz del niño se afecta en cuanto a las características acústicas. El niño sólo podrá escuchar la voz humana con la ayuda de la amplificación provista por las prótesis auditivas.
Profunda: Cuando el umbral auditivo es superior a los 90 dB. No se produce un desarrollo espontáneo del lenguaje sin la ayuda de los auxiliares auditivos.
Cofosis: Cuando hay ausencia de umbral auditivo. El niño carece de restos auditivos, por lo tanto no oye nada.
No se produce desarrollo del lenguaje. Necesita amplificación.

La clasificación cuantitativa establece no solamente la profundidad de la pérdida, sino su relación con la dificultad en el lenguaje.
Un niño con audición normal, en general, desarrolla su lenguaje. Los niños con problemas auditivos leves, medios o profundos tendrán problemas leves, medios o profundos en la adquisición y evolución de todos los aspectos de su lenguaje, principalmente cuando la falla auditiva se haya presentado antes del nacimiento o antes de la adquisición del lenguaje.

El momento en el que un niño pierde la audición tiene implicaciones muy marcadas en su evolución posterior. Así, según el momento (clasificación cronológica) de pérdida de la audición, las hipoacusias se pueden clasificar en tres grupos:
Hipoacusia prelocutiva, en la que el niño pierde la audición antes de aprender a hablar (de 0 a 2 años).
Hipoacusia poslocutiva, en la que el niño pierde la audición cuando ya aprendió a hablar (mayores de 5 años).
Hipoacusia perilocutiva, en la que el niño pierde la audición en el período de tiempo en el que está aprendiendo a hablar (de 2 a 5 años).
Por lo tanto, deben utilizar la tecnología y la terapéutica de hoy de manera conjunta y tempranamente antes de la adquisición del lenguaje.

DIAGNÓSTICO DE LA PÉRDIDA AUDITIVA EN NIÑOS: Correlación entre las distintas pruebas.

Existen pruebas objetivas y pruebas subjetivas para evaluar a un niño.
Ambas son específicas en el oído, son acordes a la edad madurativa del niño y complementarias entre sí.

Las pruebas objetivas tienen la ventaja de no requerir la participación activa del paciente pero la desventaja es que necesitan ser informadas por un profesional, de este modo, intervendría la visión subjetiva de la interpretación.

Se puede mencionar algunas pruebas objetivas, Otoemisiones acústicas, Impedanciometría, Potenciales evocados auditivos.

Las pruebas subjetivas valoran estados de conducta.Harrison M, Roush J (1996), Arehart KH, Yoshinaga-Itano C, Thomson V, Gabbard SA, Stredler Brown A (1998).
“La forma más simple de pesquisaje conductual es la observación del niño por sus padres”.

Los primeros en investigar sistemáticamente la respuesta de los niños a estímulos auditivos fueron los esposos Swing en Gran Bretaña, que introdujeron la audiometría refleja al estudiar el reflejo de orientación al sonido ante estímulos comunes producidos por juguetes y voces humanas.
En el siglo XX, Downs y Hemenway (1969) utilizan la audiometría refleja para evaluar la audición a 1700 recién nacidos y reportan una cifra de falsos positivos del 25%, demuestran, además, que aproximadamente 1 de cada 1000 niños nace con una hipoacusia, y que la mitad de los niños con factores de riesgo tienen una pérdida auditiva (mayor fidelidad para las pérdidas auditivas severas-profundas, pero falla en la detección de las pérdidas ligeras).
Posteriormente Feinmesser M y Tell L (1976) reportan poco menos de un 50% de falsos positivos con la audiometría refleja. Por último, Hirasing RA, Dijk C van, WagenaarFisher M, Verveen-Keuning I van, Kiers J (1991) con estos métodos reportan una Sensibilidad del 79,4% y una Especificidad del 97,6%.
Las últimas modificaciones de este método son el BOEL-test −Blicken Orienter Efter Ljud− y el CAPAS −Compact Amsterdam Pediatric Audiometric Screener−, que constituyen las formas más usadas de métodos subjetivos de pesquisaje. En el Sanatorio de Niños de la ciudad de Rosario, Casalegno y Grossi (2008) reportan que en niños menores de 12 meses el 17% presentan una hipoacusia neurosensorial , 16% hipoacusia conductiva y 67% tiene audición normal.

La utilización combinada de métodos subjetivos y objetivos es una estrategia potencialmente beneficiosa para mejorar la calidad de la evaluación auditiva en niños pequeños. Es con la utilización conjunta de pruebas objetivas y subjetivas como se puede arribar a un diagnóstico certero.

Basarse únicamente es estudios subjetivos conduciría a cometer muchos errores diagnósticos, debido a que la sensibilidad y especificidad de estas pruebas son inferiores a las de las pruebas objetivas. Sin embargo, las pruebas subjetivas proporcionan información sobre la capacidad que tiene ese niño para atender a los sonidos y la utilización de esa información auditiva que los estudios electrofisiológicos no proveen. Otra diferencia que se puede resaltar es que las pruebas subjetivas se miden en dB HL y proveen información de toda la vía auditiva, mientras que las objetivas se miden, algunas, en dB NHL y cada una evalúa una parte diferente de la vía (ver la tabla Zona evaluada según prueba).

Otra diferencia, no menos importante por nombrarse al final, es que los padres pueden observar las respuestas del niño durante una evaluación subjetiva y confirmar la sospecha de hipoacusia (por ejemplo, cuando el niño no responde a un pandero o a la voz) mientras que la interpretación de los gráficos que observan en los informes de las pruebas objetivas, les resulta más difícil.

La impedanciometria evalúa el oido medio, observamos si puede haber una otitis serosa, una disfunsión tubaria y además la presencia del reflejo estapedial (ipsi y contralateral)

Las OEAs evalúan específicamente la cóclea.

El PEA evalúa el Tronco encefalico.

Estas tres primeras prueban no dependen de la voluntad del paciente, si de la interpretación que hace el terapeuta. Mientras que la audiometría va a evaluar hasta que el estímulo llega al cerebro y aquí si depende de la respuesta subjetiva que nos esté dando el paciente.

En la evaluación de la conducta auditiva de un niño, se puede lograr una respuesta condicionada por lo general a partir de los 2 años de edad. Es decir, ante un estímulo sonoro el niño debe realizar una actividad y de este modo se intenta encontrar el umbral auditivo o el nivel de audición. Se pueden realizar las audiometrías propuestas por Alicia Huarte (ver gráfico). Con los niños menores de 2 años, en quienes resulta más difícil lograr un condicionamiento, se observa la respuesta a los estímulos sonoros en diferentes situaciones, como por ejemplo, mientras está tomando la mamadera o el pecho, durmiendo o jugando.

PRINCIPIOS DE UNA ADAPTACIÓN PROTÉSICA (Audio N°2: 22.10)

Para que el niño pueda beneficiarse con una prótesis auditiva, teniendo en cuenta los criterios validados a lo largo de muchos años, una pérdida auditiva debe ser bilateral, estable, orgánica y definitiva. Aunque, el problema puede ser también unilateral y tener posibilidades de adaptación.
En Argentina, la selección de las prótesis auditivas debe ser realizada por un fonoaudiólogo especializado. Si bien muchas veces se considera que es un trabajo técnico elegirlas, adaptarlas, controlar su eficacia y dar instrucciones a los padres y al niño para su mejor uso, no debemos dejar de valorar la condición psicológica, social y familiar del niño.

El equipamiento debe ser temprano. A mayor precocidad, menor deterioro del Procesamiento Auditivo Central.

La estimulación temprana evita el efecto de deprivación sensorial, que se puede definir como la carencia o falta de estimulación.

La adaptación debe ser binaural ya que al estimular ambas vías tenemos mejor resultado en la función comunicativa. Mejora la inteligibilidad en ambiente ruidoso, la localización de la fuente sonora y evita el efecto sombra de la cabeza. También permite  tener el control de volumen de las prótesis auditivas más bajo por el efecto de sumación (5 dB, según Byrne, 1981).

El equipamiento monoaural acarrea dificultades en el aprendizaje, empeorando el rendimiento escolar y los índices de comprensión. Disminuye la interacción social.

Debemos tener en cuenta el efecto de aclimatización. Se llama aclimatización a la mejoría de la función auditiva por el aumento de la información acústica disponible para el oyente (sin realizar ningún entrenamiento). El beneficio de una prótesis auditiva es mayor a largo plazo. (Gatehouse 1993; Arlingen 1999; Munro 2003, Vestergard 2004) El niño se beneficia en forma progresiva a medida que pasa el tiempo.

Sin duda debemos tener en cuenta otros síntomas audiológicos que pueden modificar el proceso de adaptación protésica, por ejemplo hiperacusia, reclutamiento, acúfenos (ver glosario al final de esta clase).

El equipamiento puede realizarse por vía aérea o por vía ósea, esta última se utiliza en las malformaciones congénitas del pabellón y del conducto auditivo, ya que en estos casos es imposible hacer la amplificación por el conducto aéreo natural.

No cabe duda de que debe ser binaural para favorecer la estereofonía, pero aún en algunos países se equipa monoauralmente por razones económicas. En Argentina, la ley de discapacidad establece que las coberturas sociales deben cubrir ambas prótesis auditivas.

Las hipoacusias neurosensorial unilaterales (HNU) y las hipoacusias mínimas (entre 15 y 25 dB), por lo general no son detectadas tempranamente.

La ASHA (2006) define a la hipoacusia unilateral como pérdida en un oído de cualquier grado, leve, moderada, severa o profunda.
El paciente con una HNU tiene dificultades en la localización, en comprender a distancia y en ambientes ruidosos, se pierde el efecto de sumación binaural. Cole & Flexer (2007) manifiestan que mientras mayor es la pérdida unilateral mayores dificultades académicas tendrá el niño; además, parece ser que la afección del oído derecho es mayor que la del oído izquierdo.

En lo referente al equipamiento de las HNU, la literatura internacional ha cambiado su óptica a partir del año 1997. Numerosos autores explican los beneficios de equiparlas (Cole & Flexer 2007). En la revisión de Mackay, muchos padres manifiestan no haber podido tener acceso al equipamiento con anterioridad.

En Argentina, aún no se considera a la hipoacusia unilateral como una discapacidad auditiva, la ley no la contempla. Los fonoaudiólogos, conjuntamente con los padres, debemos bregar por el reconocimiento de la prótesis auditiva por parte de las autoridades, acompañados por los profesionales en medicina, aunque todavía hoy algunos consientan la legislación vigente, con el pensamiento de que toda persona con un solo oído puede defenderse auditivamente.

El niño pequeño no es capaz de explicarnos cuándo el audífono distorsiona o cuál es su nivel más confortable. Está comprobado (Nittrouer S & Boothroyd A, 1990) que en las mismas condiciones acústicas de un ambiente ruidoso, el niño tiene un desempeño mucho más pobre que el adulto para la discriminación de la palabra. Esto se debe a que tiene un menor conocimiento de las reglas del lenguaje asociado a otros factores relativos al desarrollo, como un menor conocimiento del mundo.

No vamos a extendernos en los tipos de prótesis auditivas, pero sí debe quedar claro que no solamente existen los audífonos para equipar a un niño, también existen los sistemas de FM (frecuencia modulada, sin audífonos), los implantes cocleares, los implantes de oído medio y los sistemas de FM (frecuencia modulada) para adaptar tanto a los audífonos como a los implantes cocleares.

Cabe aclarar que las pruebas deben contemplar tanto un ambiente tranquilo como un ambiente ruidoso, por lo tanto dichas pruebas, deberán adaptarse a los niños que se están evaluando. El fonoaudiólogo especializado elegirá la opción que corresponda en cada caso.

Para considerar que un niño es candidato a recibir un implante coclear es necesario comprobar que las repuestas auditivas no son aceptables en un lapso de tiempo determinado, teniendo en cuenta que posee el equipamiento óptimo con los controles correspondientes a la calibración de dicho equipamiento.

La utilización de prótesis auditivas previo a la colocación del implante coclear es de fundamental importancia debido a que, aquellos niños que han tenido experiencia auditiva previa a la implantación demuestran muy buenos resultados con el implante coclear. Esto parecería estar relacionado con la memoria auditiva que tiene el niño. Mientras que los niños que han tenido una experiencia auditiva limitada requieren mayor tiempo para darle significado al sonido que reciben y desarrollar así el lenguaje hablado. (Debra Nussbaum, 2003)

Si las habilidades auditivas no evolucionan, se han estancado, podría inferirse que un implante coclear favorecería la situación del niño. Esto debe ser evaluado por un equipo de implante coclear especializado.

¿ES IGUAL EL NIÑO OYENTE AL NIÑO SORDO?

No, no es igual. Desde el nacimiento el niño oyente reacciona ante ciertos sonidos de manera refleja. En cambio, el niño sordo no reacciona ante el ruido, esta ausencia de respuesta habitualmente no es captada de inmediato por sus padres.

Entre los 2 y 3 meses de edad tanto el niño oyente como el niño sordo miran los labios del adulto que le habla y comienzan a esbozar movimientos labiales, estos pueden ser con o sin emisión de voz. Aproximadamente a partir de los 3 ó 4 meses muchos ruidos tienen significación propia para el niño oyente, como por ejemplo el ruido de la preparación de la mamadera o biberón, el ruido de las llaves en la cerradura cuando llega su padre. A esta misma edad el niño sordo es indiferente a esos ruidos ambientales. Después, a los 4 ó 5 meses, el niño oyente comienza a diferenciar la entonación del adulto que le está hablando. Si bien el niño sordo con su audición residual puede percibir los cambios suprasegmentales en las voces, su atención se centra principalmente en la expresión de los gestos, la mímica que acompañan esas palabras. Entre los 5 y 6 meses el niño oyente comienza su juego vocal auditivo, es decir produce emisiones y, al escuchar al adulto, repite y va añadiendo otros elementos acústicos, aproximándose paulatinamente al sistema fonético fonológico de su lengua materna. Abandona aquellos sonidos que no encuentra retroalimentación del medio. El niño sordo también vocaliza, pero al no comprender y recibir esa retroalimentación auditiva por parte del adulto, abandona el balbuceo, resultando este pobre en cantidad y variaciones acústicas.

Entre los 10 y 12 meses el niño oyente comprende las primeras palabras familiares, el niño sordo comprende aquellas que están ligadas a la mímica y gestos. A partir del año el niño oyente amplía su vocabulario, asocia palabras, frases, llegando entre los tres y cuatro años y medio a consolidar las estructuras del lenguaje. El niño sordo que no recibe estimulación, limita sus vocalizaciones, comienza a sumergirse en el silencio, está ajeno a las palabras y los ruidos ambientales, pierde el interés en la comunicación oral y se centra en los gestos y mímica de sus interlocutores.

ALGUNAS CONSIDERACIONES SOBRE LOS SENTIDOS

El olfato, el gusto y el tacto son más primitivos e inmaduros que la vista y el oído. La vista y el oído son sentidos bidimensionales, pero el oído analiza más parámetros temporales y secuencias que la vista, y esta, más parámetros espaciales que el oído.

Si pudiéramos graficar el desarrollo de los sentidos en un niño oyente podríamos representarlo como cinco árboles que van creciendo en forma pareja (ver gráfico inferior)

¿Qué pasaría en el niño sordo? El sentido del oído, si no recibe la estimulación correspondiente, retrasaría su desarrollo, quedando representado en este gráfico por un árbol más pequeño (ver gráfico inferior).

Estos gráficos son muy prácticos para explicarles a los padres en forma rápida y sencilla cómo se van desarrollando los sentidos en el ser humano

FACTORES QUE INFLUYEN PARA APRENDER A ESCUCHAR

Edad de inicio de la pérdida auditiva: Numerosos autores definen las pérdidas auditivas según la edad de aparición. Preloculivas, refiriéndose a que aparecen antes de la adquisición del lenguaje, antes del primer año de vida; perilocutivas cuando aparecen durante el desarrollo del lenguaje, durante el año y tres años de vida y poslocutivas cuando aparecen una vez que el niño ha adquirido lenguaje, a partir de los tres años.
Un niño que nace con una pérdida auditiva se comporta muy diferente a un niño que hasta los 2 años escucha, tiene lenguaje y luego pierde la audición brusca o progresivamente.

Pérdida progresiva de la audición: disminución paulatina de la audición.

Uso continuo de las prótesis auditivas: Las prótesis deben ser utilizadas de manera permanente para que el niño demuestre progreso continuo con ellas.

Edad al momento del equipamiento: es cuándo comienza a utilizar el niño sus prótesis auditivas. Gracias a la detección temprana, actualmente los niños son equipados a partir de los 5 meses de edad madurativa.

Duración de la sordera: es el tiempo que transcurre entre el diagnóstico y el equipamiento protésico. En este período vemos cómo afecta la deprivación sensorial auditiva en la maduración motora, psicológica, el crecimiento intelectual y el desarrollo del lenguaje.

Audición residual: Se puede definir como el resto auditivo existente dentro de la gama tonal representada en la cóclea (se observan las frecuencias tonales presentes en el audiograma), más el uso que el niño hace de ese resto auditivo con la amplificación provista por sus prótesis auditivas. Por lo general, lo antes mencionado depende del momento de aparición de la hipoacusia (pre, peri o poslocutiva).

NECESIDADES PARA BENEFICIARSE AL MÁXIMO DE UN EQUIPAMIENTO PROTÉSICO

−Usar el dispositivo todo el tiempo: Muchos padres plantean la necesidad del beneficio de tener todo el día las prótesis auditivas. Esta actitud se puede observar, generalmente, en las familias donde el niño tiene una pérdida auditiva leve a moderada debido a que observan que su hijo tiene respuestas auditivas, aun sin sus auxiliares auditivos.
Es una ardua tarea acompañar a estas familias para que comprendan que si bien es cierto que el niño reacciona a estímulos sin la necesidad de la amplificación, la estimulación debe ser constante y continua para poder lograr éxito en el proceso de adaptación, porque mucha información se perderá si está sin la amplificación necesaria en forma constante. Por otro lado, muchas familias creen que si utilizan todo el día las prótesis van a acostumbrarse y generar una dependencia que los perjudicará, toman como argumento lo que suele suceder en las personas que usan lentes para ver. Otras familias les sacan los dispositivos para que no se vean. En estos casos, debemos ser muy cuidadosos y, trabajando en equipo con la psicóloga, capaces de acompañar al niño y a su familia, en este proceso tan difícil que es aceptar a un hijo diferente.

−La calibración debe ser correcta; En este punto quiero hacer especial enfasis refiriendome a mis propias colegas,  existen protocolos internacionales, como el de la TAV (Terapia Auditiva Verbal) se realizará acudiendo periódicamente al audiólogo. Es fundamental el trabajo en equipo de ambos profesionales (audiólogo y rehabilitador). En primer lugar es el mismo audioólogo que debe saber que hay protocolos internacionales. Muchas veces ha sucedido que si el paciente no llama para calibrar , el audiologo le deja la responsabilidad al rehabilitador y su familia. Es fundamental que el audiologo, sepa que los protocolos internacionales establecen la periodicidad de los controles.

Llamamos calibraciones periódicas a las visitas necesarias que la familia debe realizar anualmente; pueden variar de una a dos por año, como mínimo, a una mensual si es que el audiólogo está buscando el mejor mapa, en el caso de un niño recientemente implantado, o la posibilidad de utilizar más de un programa, en el caso de que el niño utilice audífonos o para adaptar los sistemas de FM correspondientes.

−Proveer buenas condiciones de audición, teniendo en cuenta las dificultades de aprender a escuchar con ruido de fondo. Todo ser humano vive en sociedad, por lo tanto está expuesto a un ruido constante, diferentes tipos de ruidos nos rodean. Algunos ruidos son molestos, otros son necesarios para decodificar una situación comunicativa. Los padres deben proveer esta posibilidad de ayudar a decodificar el mundo ruidoso en el que se mueve el niño, tratando de brindarle distintas experiencias en diferentes ambientes acústicos. Además, los niños concurren a las escuelas donde el nivel de ruido, por lo general, supera los 60 dB; sus docentes deben estar muy atentos al rendimiento que tengan dentro y fuera del aula para poder informarnos. Estas experiencias servirán para que tanto el profesional que calibra los dispositivos como el terapeuta que (re)habilita utilicen esta información para mejorar la performance del niño. En las evaluaciones periódicas de las calibraciones, como en algunas sesiones de (re)habilitación, se deben incorporar diferentes ruidos de fondo, como por ejemplo trabajar con CD grabados con simulación de conversaciones, música, ruidos de la calle, etc. (estos están al alcance de los profesionales porque en la web se dispone de este tipo de material)

−Brindar la oportunidad de experiencias auditivas no lingüísticas. Muchas veces nuestra comunicación puede no incluir el lenguaje oral. Cada niño presenta un estilo comunicativo singular así como diferentes edades de adquisición del lenguaje. La cognición y los contextos son muy importantes para el desarrollo del lenguaje. El niño aprende a usar el lenguaje para poder comunicarse en la solución de sus problemas. (Brunner)

−Ofrecer la posibilidad de comunicarse con adultos y con otros niños. El niño oyente tiene un contacto permanente con otros pares y con adultos. Es a partir de estos contactos que va aprehendiendo, toma las experiencias lingüísticas del medio que lo rodea. Si limitamos a los niños hipoacúsicos a contactarse solo con adultos o solo con niños o niños hipoacúsicos estamos limitando las experiencias lingüísticas que el ambiente natural provee.

−El niño se va a beneficiar si logra experiencias exitosas al desarrollar patrones auditivos y de comunicación con interacciones acordes a su edad, como así también con la cooperación de todas las personas que se relacionan con él: padres, maestros, rehabilitadores.

EVALUACIÓN AUDITIVA: Pruebas de la valoración funcional de la audición (Audio N°3 : 19.40)

Existen numerosos protocolos de evaluación. Durante el año 1999 y el año 2000, un grupo de profesionales de Argentina, Brasil, Colombia, México y Venezuela se reunieron para armar un protocolo latinoamericano. Haremos una breve reseña de algunos de ellos.

Los seis sonidos de Ling estos seis sonidos son /a/, /i/, /u/, /s/, /sh/ y /m/ representan el espectro sonoro de la gran mayoría de los sonidos del habla; se pueden presentar en forma aleatoria, a distancias variables (30 cm, 1 y 3 metros) y se anota si el paciente detecta el sonido y si además lo identifica, si es capaz de repetir el sonido presentado, o señalarlo en alguna lámina o gráfica.

En mi caso personal me gusta evaluar estos 6 sonidos con ruido de fondo.

La Escala de Integración Auditiva Significativa (MAIS), desarrollada por Robbins, Renshaw y Berry (1991), consiste en 10 ítems y debe ser administrada al padre o tutor. La información de la escala se debe obtener usando una técnica de entrevista en vez de una técnica de cuestionario. Cada pregunta se califica en una escala de 0 a 4 (nunca, rara vez, ocasionalmente, frecuentemente o siempre) obteniéndose porcentajes del 0 al 100%.

La Escala de MAIS-IT. Escala de integración auditiva significativa: Infantes preescolares, desarrollada por Zimmerman-Phillips, Osberger y Robbins (1997; 1999) es
una versión modificada del MAIS. La escala consiste en 10 ítems y debe ser administrada al padre o tutor. La información de la escala se debe obtener usando una técnica de
entrevista en vez de una técnica de cuestionario. Cada pregunta se califica en una escala de 0 a 4 (nunca, rara vez, ocasionalmente, frecuentemente o siempre) obteniéndose porcentajes del 0 al 100%.

Prueba de Percepción Temprana de la Palabra o el Habla (ESP) fue desarrollada por Moog y Geers (1990) para ser usada con niños pequeños con sordera profunda para evaluar las habilidades de discriminación del habla en la medida en que se desarrollan las habilidades verbales. La prueba evalúa la habilidad de los niños para seleccionar correctamente un dibujo de una palabra o un objeto, basado en ciertas distinciones auditivas. Existe una versión estándar y una verbal baja de la prueba. Las dos versiones consisten en tres subpruebas encaminadas a evaluar las habilidades de percepción de patrones, la identificación inicial de palabras y la de palabras a través de las vocales.

PIP-S. La Prueba de Identificación de Palabras a través de Suprasegmentos, fue desarrollada por Furmanski, Oderigo, Berneker y Levato. El PIP-S es una prueba de identificación de palabras por patrones de duración y/o acentuación. La prueba consta de doce estímulos con diferentes patrones de acentuación y/o duración, que se presentan en dos oportunidades para un total de veinticuatro ítems de examen. Se espera que el niño logre el reconocimiento del patrón suprasegmental y no la identificación de la palabra. La prueba puede ser aplicada a partir de los 3
años de edad.

Prueba IP-C. Es una prueba de identificación de palabras a través de sus consonantes en contexto cerrado, elaborada por Furmanski, Flandin, Howlin, Sterin y Yebra. Tiene como objetivo conocer en qué medida el niño utiliza la información acústica acerca de las consonantes para la identificación de palabras en formato cerrado. La prueba tiene cuatro niveles, denominados PIP-C10, PIP-C20, PIPC25, y PIP-C30. Esta clasificación considera el nivel de vocabulario que el niño posee. La cantidad de ítems se incrementa con los niveles y se indica con el subíndice de la prueba correspondiente.

Cuando se elige un test de percepción del habla, es importante tener en cuenta cómo los aspectos cognitivos y del lenguaje pueden influir en los resultados (Boothroyd 1991, 1995, Tyler 1993) Las patologías del lenguaje hablado en estos niños deben ser consideradas en las evaluaciones de la percepción del habla. (Jean L. DesJardin, Sophie E. Ambrose, Amy S. Martinez, Laurie S. Eisenberg 2008).

Categorías de Percepción Auditiva

Una vez que se han aplicado las pruebas, podemos ubicar al niño en una de las siete categorías de percepción auditiva descriptas y utilizadas internacionalmente por Geers, A.: Categoría 0 No hay detección del habla. El niño no es capaz de demostrar que detecta el habla a niveles de conversación normal.

Categoría 1. Detección del habla. El niño es capaz de detectar la presencia de la señal del habla.

Categoría 2. Percepción de patrones verbales. Es capaz de diferenciar palabras con diferentes patrones temporales o de entonación. Por ejemplo, identificar adecuadamente entre palabras como /pan/ y /pelota/.

Categoría 3. Identificación inicial de palabras. Es capaz de identificar palabras en contexto cerrado, a través de la información fonética de los estímulos, y no sólo a través de los patrones, como en la categoría anterior. Esta habilidad deberá quedar demostrada con palabras que tengan la misma duración y acentuación, pero que contengan múltiples diferencias espectrales, por ejemplo: /pelota/ y /zapato/.

Categoría 4. Identificación de palabras mediante el reconocimiento de vocales. Se pueden identificar palabras con diferencias básicamente en el contenido de sus vocales en un contexto cerrado, por ejemplo: /pila/ y /pelo/.

Categoría 5. Identificación de palabras mediante el reconocimiento de consonantes. El niño identifica palabras dentro de un contexto cerrado, que tienen las mismas vocales pero diferentes consonantes, por ejemplo: /mono/ y /loro/.

Categoría 6. Identificación de palabras en condiciones de contexto abierto. Se es capaz de identificar palabras u oraciones sin ninguna pista visual y fuera de contexto, ya que el niño puede extraer la suficiente información fonética para reconocer los estímulos por audición únicamente.

Programa de Notthingham

El programa de Notthingham (Inglaterra) utiliza una clasificación funcional, según la función lingüística.

Preverbales: para describir a aquellos niños con habilidades de comunicación pobres o nulas, las precursoras de la aparición del lenguaje hablado.

Transicionales: para describir a aquellos niños que comienzan a utilizar los sonidos con una significación para comunicarse.

Lenguaje hablado funcional: para describir a aquellos niños que comienzan a utilizar el lenguaje oral como todo tipo de comunicación diaria

(para más información el alumno puede remitirse a la bibliografía citada, McCornick)

Una vez finalizada la evaluación, se debe considerar si el niño es candidato a recibir un implante coclear. Además de las categorías de percepción auditiva descriptas por Geers y los numerosos programas de diferentes escuelas en todo el mundo, se debe tener en cuenta los criterios de selección de niños candidatos a IC . A continuación haremos un resumen de los mismos a partir de la Federal Drug Association (FDA) de USA y la Comunidad Foral de Navarra.

CRITERIOS DE SELECCION DE NIÑOS CANDIDATOS A IC. (FDA y CFN)

En la población infantil (0-18 años) en las siguientes circunstancias:

1. Hipoacusia neurosensorial bilateral de severa (pérdida auditiva 71-90 dB) a profunda (pérdida auditiva mayor de 90 dB) en niños de 5 hasta 17 años. En menores de 5 años solo hipoacusias bilaterales profundas.

2. Hipoacusia prelocutiva, perilocutiva y postlocutiva.

3. Hipoacusia sin beneficio o con mínimo beneficio con audífono después de un período de prueba de 3-6 meses.

4. Confirmación previa del beneficio que aportará el implante en la evaluación psicológica y neurológica.

5. Confirmación de viabilidad de inserción de los electrodos en la cóclea y la presencia del nervio coclear, en estudios de imagen. Sin contraindicaciones radiológicas para la ubicación de la bobina receptora y/o la vaina de electrodos (TC, RNM o ambas).

6. Hipoacusia en niños menores de 1 año de edad. La FDA, en el año 2000, recomienda realizar la implantación por encima de los 12 meses de edad.

La aparición de una hipoacusia profunda (HNP) bilateral en el contexto de una menigitis debe ser considerada como una urgencia en la colocación uni o bilateral de IC ante el riesgo de una laberintitis osificante.

Los familiares y de ser posibles los candidatos deben estar bien motivados y sus expectativas deben ser correctas.

Tanto los candidatos como los familiares y el ambiente educativo en el que el niño esta inserto deben estar preparados para participar y cooperar en los programas de entrenamiento y asesoramiento pre y posquirúrgico.

INDICACIONES DE IMPLANTES COCLEARES BILATERALES

En este grupo de pacientes debe considerarse favorablemente la colocación bilateral de implantes cocleares cuando coexisten alteraciones visuales, riesgo de obliteración de los espacios  cocleares y determinadas alteraciones neurológicas.

De acuerdo con lo expresado por Kimura  e Hyppolito, se proponen las siguientes premisas para la implantación coclear bilateral en niños:

1. Todos los niños con hipoacusia neurosensorial bilateral severo-profunda deben recibir, si las condiciones de salud del paciente lo permiten, un implante bilateral simultáneo.

2. En caso de implante secuencial en niños, el segundo implante debe ser llevado a cabo, si es posible, en un intervalo menor de un año.

3. Aquellos niños implantados bilateralmente antes de los 4 años alcanzarán gran beneficio, disminuyendo su rendimiento hasta el 50% en los implantados bilaterales entre los 4 y 7 años.

4. En niños a partir de los 7 años de edad, el implante bilateral (simultáneo o secuencial) está indicado en hipoacusias neurosensoriales severo- profundas con umbrales auditivos por encima de 80 dB (Umbral promedio en frecuencias de 1, 2, 3 y 4 kHz) en el mejor oído sin beneficio con audífonos convencionales y siempre que no exista un importante deterioro cognitivo o un grado muy severo de autismo.

5. En niños mayores de 7 años con sordera prelingual el implante bilateral secuencial estaría indicado en hipoacusias neurosensoriales severo-profundas
con umbrales auditivos por encima de 80 dB (Umbral promedio en frecuencias de 1, 2, 3 y 4 kHz), con buen desarrollo del lenguaje, implantados precozmente del primero (recomendable antes de los dos años) y con un intervalo entre los dos implantes no mayor de 5 años, siempre que no exista un importante deterioro
cognitivo o un grado severo de autismo. No obstante, el resultado del segundo implante siempre será variable, siendo fundamental en el pronóstico la  estimulación acústica recibida antes de la implantación.

6. En sorderas postlinguales el implante bilateral secuencial está indicado en hipoacusias neurosensoriales severo-profundas con umbrales auditivos por encima de 80 dB (Umbral promedio en frecuencias de, 2, 3 y 4  kHz), que ha usado el primer implante coclear al menos durante un año.
7. En individuos con hipoacusia neurosensorial y un déficit visual severo el implante coclear bilateral simultáneo o secuencial está indicado en hipoacusias neurosensoriales severo- profundas con umbrales auditivos por encima de 80 dB (Umbral promedio en frecuencias de 1, 2, 3 y 4 kHz).

IMPLANTE COCLEAR Y NEUROPATÍA AUDITIVA

La neuropatía auditiva (NA) es una forma de afectación de la audición caracterizada por una hipoacusia neurosensorial de moderada a profunda, progresiva o estable en la que la función de las células ciliadas externas está preservada (otoemisiones acústicas y microfónicos cocleares presentes), pero no existe estimulación adecuada de los centros auditivos (potenciales de tronco cerebral distorsionados o ausentes).

La incidencia se ha estimado en un 10- 14% de los niños diagnosticados de hipoacusia neurosensorial severo-profunda.

Los audífonos en estos casos tienen un beneficio limitado. Sin embargo, el empleo del implante coclear aporta unos resultados variables, ya que cuando la lesión está en el propio nervio (ej. desmielinización) la estimulación eléctrica puede tener las mismas limitaciones que la acústica.

La experiencia publicada por el Sydney Cochlear Implant Center muestra que en una mayoría, tras la implantación, se obtuvieron buenos resultados, sugiriendo que el 75% de las neuropatías se debe a una alteración presináptica de la función de la célula ciliada interna.

Durante la selección del paciente los antecedentes clínicos, la valoración genética, la RNM y los potenciales eléctricos intracocleares y corticales pueden ayudarnos a saber qué pacientes con neuropatía auditiva van a obtener un mejor rendimiento con el implante coclear.

IMPLANTE COCLEAR EN PACIENTES CON AUDICIÓN RESIDUAL

Los criterios de inclusión de estos candidatos son los siguientes:

1) 6 años de edad o mayor,

2) Pérdida de audición neurosensorial postlocutiva de severa a profunda en las frecuencias > 1500 Hz y

3) Pérdida de audición neurosensorial postlocutiva de leve a moderada en las frecuencias > 500 Hz, sin restricciones audiométricas para el oído contralateral.

4) Reconocimiento de palabras bisílabas con ayuda (prótesis ajustada correctamente) en el oído a implantar entre un 10 y un 50%, en silencio y a 65dB SPL.

IMPLANTE COCLEAR EN HIPOACUSIAS ASIMÉTRICAS: ESTIMULACIÓN BIMODAL (IC y audífono)

El criterio audiométrico empleado sería el siguiente: hipoacusias neurosensoriales profundas en un oído y moderada a severas (entre 41dB y 90 dB) en el oído contralateral.
La colocación del implante coclear se haría en el oído auditivamente peor

IMPLANTE COCLEAR EN SORDERA UNILATERAL

Los criterios de inclusión para niños de edad comprendida entre 0 y 12 años de edad con una hipoacusia unilateral serían los siguientes:

• Oído a ser tratado con IC: Hipoacusia severo-profunda, con una duración de hipoacusia inferior a 12 años.
• Oído contralateral: Audición normal o Hipoacusia de grado leve.
• Se excluirían los niños con las siguientes características:
• Osificación u otra malformación coclear que impida la completa inserción de los electrodos activos del implante.
• Signos de hipoacusia retrococlear o central.
• Expectativas no realistas por parte de los padres respecto a los posibles beneficios, riesgos y limitaciones del procedimiento

El abordaje de un niño candidato a IC debe ser realizado por un equipo interdisciplinario que deberá contar mínimamente con un médico otorrinolaringólogo, fonoaudiologo, psicólogo y psicopedagogo. Otras especialidades podrán incorporarse para su mejor funcionamiento.

GLOSARIO

Acúfenos: Percepción de un sonido en ausencia de estímulos acústicos. Son una experiencia subjetiva del paciente, que debe diferenciarse de los sonidos y ruidos que son escuchados por el médico y con frecuencia también por el paciente. También llamados zumbidos de oído o ruidos en la cabeza. En la literatura inglesa se denominan Tinnitus, palabra que deriva del latín y quiere decir “tintineo de una campana”.

Audífonos-Otoamplífonos-Auxiliares auditivos-Prótesis auditivas: Estas palabras fueron utilizadas para definir las prótesis que utilizan los niños, destinadas a compensar las distintas hipoacusias. Hiperacusia: es el síndrome por el que se produce una disminución de la tolerancia a sonidos normales y naturales del ambiente. Desde un punto de vista fisiológico,
la hiperacusia es una pérdida del rango dinámico del oído, entendido este último como la habilidad del sistema auditivo de manejar aumentos rápidos del volumen del sonido.

Hipoacusia: Disminución de la sensibilidad auditiva.

dB SPL: Decibelios de presión sonora (Sound Pressure Level)

dB nHL: Decibelios de nivel auditivo (Hearing Level)

BERA (PEATC): Potenciales evocados auditivos del tronco cerebral

FM: Frecuencia modulada

FDA: Food and Drug Administration